Một bệnh nhi bị bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em – Ảnh: pcds.org.uk

Bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em (tên khoa học Chronic Bullous Disease of Childhood, viết tắt là CBDC) hay còn gọi là bệnh IgA thành dải ở trẻ em. Tuổi khởi phát bệnh là từ 6 tháng đến 10 tuổi, trung bình thường gặp ở trẻ dưới 5 tuổi.

Đợt đầu tiên của bệnh thường xuất hiện đột ngột và nặng hơn những đợt tái phát.

Đây là một bệnh bóng nước miễn dịch hiếm gặp. Sang thương là các bóng nước nhỏ xuất hiện trên nền da lành hoặc hồng ban.

Thông thường các kháng thể trong cơ thể sẽ tìm kiếm và tiêu diệt những tác động bên ngoài khi xâm nhập vào cơ thể như virus, nhưng đối với rối loạn hệ thống miễn dịch dẫn đến bệnh tự miễn thì các kháng thể mất khả năng phân biệt các kháng nguyên bên ngoài và các tự kháng, dẫn đến gây hủy hoại các mô trong cơ thể.

Các triệu chứng thường gặp 

Đặc điểm chính của bệnh là sự phát triển của các bóng, mụn nước nhỏ căng với kích thước 1-3mm, mọc thành hình tròn hoặc hình đa cung trên nền da lành hoặc hồng ban. Chúng sắp xếp phân bố ở thân mình; các chi và niêm mạc có thể xuất hiện ít hoặc không bị ảnh hưởng.

Sang thương thường đối xứng và ngứa gây khó chịu cho người bệnh. Những thương tổn dạng nhẹ có thể có triệu chứng lâm sàng giống bệnh chốc bóng nước nhưng có sự khác biệt khi chúng không đáp ứng tốt với điều trị bằng kháng sinh.

Chẩn đoán bệnh thế nào? 

Sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang thường là bước cần thiết để xác định chính xác tình trạng bệnh. Nếu trẻ mắc bệnh bóng nước mạn tính, hình ảnh mô bệnh học sẽ được đặc trưng bởi bọng nước dưới thượng bì, có thấy sự lắng đọng của kháng thể IgA thành dải dưới màng đáy trong xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và có tới 50-70% kháng thể IgA lưu hành trong xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp.

Bệnh có lây không? 

Theo các nhà nghiên cứu, bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em hiện nay chưa xác định được căn nguyên và sinh lý bệnh một cách chính xác, mặc dù đáp ứng miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào đều liên quan đến quá trình này.

Sự hình thành bóng nước đặc trưng xảy ra do sự hình thành kháng thể IgA thành dải ở dưới màng đáy.

Bệnh thường không có tính di truyền, vì vậy không thể truyền cho trẻ em hoặc người lớn khác.

Bệnh thường xuất hiện trước 5 tuổi và ảnh hưởng đến cả hai giới như nhau. Nó dường như cũng ảnh hưởng đến tất cả các chủng tộc, nhưng cần nghiên cứu thêm để xác nhận điều này.

Đều trị bệnh thế nào? 

Mục đích của việc điều trị bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em là làm giảm tình trạng bóng nước và triệu chứng ngứa kèm theo cho người bệnh. Đồng thời việc điều trị cũng giúp phòng ngừa sự nhiễm trùng thứ phát nếu sang thương bóng nước bị vỡ hoặc bị trầy xước khiến bề mặt da bị tổn thương.

Nếu không được điều trị kịp thời và đúng lúc có thể gây nhiễm trùng tại vùng bị sang thương, thậm chí có thể là toàn thân. Đã có những ghi nhận rõ về tình trạng bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em và những bệnh khác tương tự gây tử vong cho người bệnh nếu bóng nước bị nhiễm trùng trước khi có sự can thiệp bởi các loại thuốc hiện đại được phát triển như hiện nay.

Hiện nay, để điều trị bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em, các bác sĩ đã chỉ định một số phương pháp điều trị nhằm kiểm soát bệnh và chờ thời gian bệnh tự thoái lui, bao gồm: Dapsone, Cyclosporin hoặc Steroid.

Bệnh thể nhẹ có thể dùng Steroid bôi tại vùng sang thương. Ngoài ra có thể điều trị bệnh bằng đường toàn thân như Dapsone (liều khởi đầu từ 25-100 mg/ngày). Các thuốc như: Prednisolone, Cyclosporin cũng được dùng đường toàn thân với liều lượng thấp để ức chế hệ thống miễn dịch và giúp ngăn ngừa hình thành bóng nước.

Hiện nay bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em được coi là tình trạng lành tính vì nó không làm tăng tỉ lệ tử vong và có thể được kiểm soát tốt, không gây ảnh hưởng lâu dài. Đặc biệt, các bóng nước khi lành không để lại sẹo và không tái phát.